Terapi gen menyembuhkan sel-sel rambut yang tidak berfungsi di telinga yang menyebabkan gangguan pendengaran
Teknik ini menunjukkan harapan yang berpotensi membalikkan ketulian pada mereka yang memiliki sel-sel rambut yang tidak berkembang dengan baik atau rusak di telinga bagian dalam mereka.
Sel-sel rambut kecil di telinga bagian dalam Anda bertanggung jawab untuk mendeteksi suara; ketika ini rusak, baik oleh kelainan genetik, suara keras atau usia tua mereka dapat menyebabkan kesulitan mendengar dan bahkan tuli.
Sekarang, dalam serangkaian percobaan pada tikus, para peneliti yang berbasis di Salk Institute dan University of Sheffield telah mengidentifikasi protein yang dapat dikirim ke sel-sel ini melalui terapi gen untuk memicu pertumbuhan mereka. Meskipun mereka belum dapat memulihkan pendengaran.
“Penemuan kami menunjukkan bahwa fungsi sel rambut dapat dipulihkan pada sel-sel tertentu,” kata rekan penulis Uri Manor, asisten profesor penelitian dan direktur Waitt Advanced Biophotonics Core di Salk.
“Saya terlahir dengan gangguan pendengaran yang parah hingga sangat parah dan merasa itu akan menjadi hadiah yang luar biasa untuk dapat memberi orang pilihan untuk memiliki pendengaran.”
Ketulian yang terjadi pada anak sebelum mereka dapat berbicara umumnya disebabkan oleh faktor genetik. Salah satu faktor tersebut dapat menyebabkan sel-sel rambut sensorik yang dikenal sebagai stereocilia yang memungkinkan kita untuk mendengar kurang berkembang, mengakibatkan tuli.
Sel-sel rambut stereocilia ditemukan di seluruh koklea, struktur seperti tabung spiral yang ditemukan di dalam telinga bagian dalam kita. Daerah penginderaan frekuensi rendah dari koklea memiliki stereosilia yang lebih panjang sedangkan daerah penginderaan frekuensi tinggi memiliki stereosilia yang lebih pendek.
Ketika suara masuk ke telinga, mereka menyebabkan cairan di dalam koklea bergetar, yang pada gilirannya menyebabkan stereosilia bergetar. Ini kemudian mengirim sinyal ke neuron, yang pada akhirnya menyampaikan informasi tentang suara yang kita dengar ke otak.
Dalam studi lain sebelumnya, rekan penulis Prof Walter Marcotti, dari University of Sheffield, juga menemukan hubungan antara EPS8 dan perkembangan stereocilia.
Untuk studi terbaru ini, keduanya bekerja sama untuk merancang percobaan untuk melihat apakah menambahkan EPS8 ke sel-sel rambut stereocilia dapat memicu pertumbuhan kembali mereka dan meningkatkan pendengaran pada tikus.
Mereka menggunakan teknik terapi gen yang umum untuk mengirimkan protein ke sel-sel rambut melalui virus. Mereka kemudian menyelidiki efek menggunakan teknik pencitraan rinci.
Tim menemukan bahwa EPS8 meningkatkan panjang stereosilia dan mengembalikan fungsinya dalam sel frekuensi rendah – meskipun tidak cukup untuk memulihkan pendengaran tikus.
Namun, mereka juga menemukan bahwa sel-sel tampaknya kehilangan kemampuan untuk beregenerasi seiring bertambahnya usia.
“EPS8 adalah protein dengan banyak fungsi berbeda, dan kami masih memiliki lebih banyak lagi untuk mengungkapnya,” kata Manor.
“Saya berkomitmen untuk terus mempelajari gangguan pendengaran dan optimis bahwa pekerjaan kami dapat membantu mengarah pada terapi gen yang memulihkan pendengaran.”
